Prions: Apa yang kita tahu mengenai tupai yang membunuh
Protein - bahan bangunan utama badan dan komponen pemakanan yang sihat. Walaupun tupai sentiasa risau kepada para penyelidik, hari ini perhatian perhatiannya telah berubah kepada spesies istimewa, prion. Di Internet kerana mereka tidak memanggil: "pembunuh yang ideal," "kunci keabadian," dan juga "molekul zombie." Masyarakat saintifik membingungkan tentang cara menggunakan protein yang dapat dengan cepat dan tidak dapat dielakkan memusnahkan otak, untuk kepentingan manusia. Kami memutuskan untuk memikirkan apa yang prion, dan bertanya kepada pakar-pakar apa protein pembunuh berpotensi berguna untuk manusia.
Kenapa bercakap tentang mereka
Prions mula dipelajari, kerana ia adalah punca penyakit jarang dan sangat berbahaya manusia dan haiwan. Di antaranya ialah penyakit lembu gila yang dipanggil, pruritus domba dan, sebagai contoh, insomnia keluarga yang membawa maut, di mana seseorang itu secara praktikal berhenti tidur, dan dalam masa 12-18 bulan mati terhadap latar belakang demensia progresif. Satu lagi contoh penyakit prion ialah penyakit Creutzfeldt-Jakob, yang membawa kepada kematian dalam tempoh enam bulan atau setahun selepas gejala pertama muncul; penyakit itu memberi kesan kepada otak, oleh itu, gangguan ingatan dan perhatian berkembang, dan kemudian gangguan koordinasi dan sawan. Yang terakhir ini termasuk dalam senarai penyakit yang paling berbahaya di dunia, kerana para doktor hanya tidak tahu apa yang harus dilakukan dengannya. Semuanya bermula dengan penyakit misterius Kuru di Papua New Guinea, yang tampaknya tidak mempunyai penjelasan yang munasabah.
Bagaimana untuk mencari mereka
Kisah penemuan prion menarik pada filem pengembaraan dengan unsur-unsur fiksyen: nampaknya boleh lebih sihat daripada hidup di pulau yang indah di tengah lautan, misalnya di New Guinea? Tetapi pada satu masa dahulu, penyakit yang tidak diketahui oleh alam sekitar telah runtuh pada orang-orang Fora, yang ditunjukkan oleh gemetar yang sangat kuat, menghalang seseorang daripada berjalan pertama, kemudian berdiri dan duduk. Pada akhirnya, semua orang yang sakit itu mampu berbohong dan menggeletar. Lumpuh diikuti, diikuti dengan kematian. Untuk manifestasi klinikal yang luar biasa, penduduk tempatan memanggil penyakit kuru (diterjemahkan sebagai "menggeletar"). Seorang ahli pediatrik dan virologi Carlton Gaiduszek pergi ke New Guinea untuk mengkaji penyakit berjangkit, termasuk ayam misterius. Dia melakukan semuanya: pada tahun 1976, GaiduĊĦek menerima Hadiah Nobel "untuk penemuannya tentang mekanisme baru asal dan penyebaran penyakit berjangkit", berkongsi dengan Baruch Blumberg, yang menemui virus hepatitis B.
Walau bagaimanapun, Gaidushek tidak menemui prion yang betul - dia hanya menyarankan bahawa virus itu menyebabkan "zarah patogen" yang tidak kelihatan di bawah mikroskop. Untuk melakukan ini, saintis terpaksa meluangkan masa lama di pulau tersebut, mendedahkan beberapa beratus-ratus wakil mati yang cacat dan bahkan menghantar organ mereka (terutamanya Gaidushek berminat dengan otak, yang memperoleh struktur spongy pada pesakit) kepada rakan-rakannya dari negara-negara yang berbeza. Kanibalisme ritual menjadi penyebab wabak di kalangan Orang-orang Matang: ia diamalkan walaupun selepas larangan rasmi pihak berkuasa. Motifnya adalah prosaik: Faure percaya bahawa, bersama-sama dengan memakan daging orang mati, fikiran, kebolehan atau bakatnya akan disampaikan kepada mereka.
Apa maksudnya?
Pada mulanya, saintis berpendapat bahawa mereka telah menemui virus baru atau zarah virus. Prion sangat mirip dengan virus kerana mereka tidak mempunyai struktur selular - iaitu, mereka tidak terdiri daripada sel, tidak seperti bakteria. Virus ini adalah asid nukleik, iaitu DNA atau RNA, dalam kulit protein. Tetapi apabila prion terjejas dengan cara memusnahkan asid ini, sifat-sifat menular berbahaya tetap. Secara beransur-ansur, disimpulkan bahawa prion hanya protein, hanya dengan struktur yang luar biasa. Semua molekul protein mempunyai konfigurasi tiga dimensi tertentu - jika dipermudahkan, ini adalah bagaimana rantai asid amino diletakkan di ruang angkasa. Jadi, dalam prion, struktur ini tidak normal; dengan mengejutkan, dengan komposisi kimia "biasa", itu adalah konfigurasi anomali yang menjadikan prion mematikan.
Bagaimana protein biasa menjadi tidak normal?
Nama tupai yang bekerja terhadap lelaki itu diberikan oleh doktor Amerika Stanley Prusiner. Menggabungkan perkataan protein (protein) dan jangkitan (jangkitan), dia menerima "prion", mengenal pasti mereka sebagai jenis patogen biologi terbaru dan buat kali pertama menerangkan prinsip tindakan mereka. Pada tahun 1997, beliau menerima Hadiah Nobel untuk karyanya. Prusiner juga menemui protein penjanaan prion - ia dipanggil protein prion, PrP. Perkara yang paling menarik adalah bahawa gen pengekodan PRP terkandung dalam kromosom manusia kedua puluh - iaitu, dalam DNA mana-mana kita. Tetapi peluang transformasinya menjadi prion adalah minim, dan kebanyakan orang hidup secara diam-diam tanpa risiko penyakit prion. Walau bagaimanapun, hanya satu kesilapan dalam sintesis protein dapat mengubah PrPC normal menjadi PrP Sc tidak normal.
Sebagai Valery Ilyinsky, seorang ahli genetik dan Ketua Pegawai Eksekutif Genotek, menjelaskan, prion adalah protein biasa yang telah memperoleh struktur luar biasa. Ini membolehkan mereka mengubah struktur protein yang sama, dan menjadikannya menjadi prion, iaitu proses yang serupa dengan jangkitan. Untuk memulakan penyakit ini, manifestasi protein yang rosak pertama diperlukan - ini boleh berlaku sama ada akibat daripada kesilapan spontan semasa sintesisnya, atau selepas prion dari luar, dari orang lain atau haiwan. Dan kemudian tindak balas rantai bermula.
Rustam Ziganshin, Ph.D dalam Kimia, menyatakan bahawa punca dan mekanisme untuk mengubah bentuk "normal" protein prion menjadi berbahaya sangat difahami hari ini. Dalam eksperimen in vitro (in vitro) pelbagai faktor tambahan diperlukan untuk transformasi ini. Pada masa yang sama, dalam eksperimen haiwan, penyakit prion berkembang apabila protein prion "normal" disuntikkan ke dalam tikus, yang tidak sepenuhnya mengamalkan pengaturcaraan gen itu. Tidak jelas apa yang membuatnya menjadi "agresif" dalam kes ini.
Pemuda yang kekal atau kematian yang tidak dapat dielakkan
Sekarang mereka bercakap mengenai hakikat bahawa, sebagai contoh, penyakit Alzheimer atau penyakit Parkinson mungkin dikaitkan dengan mekanisme prion. Jika ya, maka kita boleh mengharapkan kemunculan kaedah baru rawatan atau pencegahan penyakit-penyakit serius ini. Menariknya, prion sama dalam mekanisme tindakan dan protein ragi - agak mungkin bahawa ragi akan membantu dalam mengkaji molekul-molekul pelik ini. Terdapat juga perbincangan mengenai apa yang akan membantu prion untuk mencari penawar bagi pelbagai tumor ganas atau jangkitan HIV, dan sememangnya mereka akan menjadi "batu falsafah" yang akan membawa kemanusiaan kepada kehidupan abadi atau pemuda yang kekal. Walau bagaimanapun, walaupun kenyataan ini tidak berasas.
Rustam Ziganshin menjelaskan bahawa, seperti mana-mana penyelidikan dalam bidang biologi, kajian protein prion memperluaskan sempadan pengetahuan kita tentang hidup. Dari sudut pandang praktikal, hasilnya dapat membantu memahami bagaimana sejumlah penyakit berbahaya, namun tidak dapat diubati sedang berkembang. Mungkin kita akan mendapat alat untuk menangani mereka. Sekiranya anda memahami bagaimana protein biasa ternyata menjadi misteri, dan belajar bagaimana untuk mengawal proses ini, maka mungkin kita akan dapat memulakannya dalam arah yang bertentangan - iaitu, mengubah protein patologi menjadi yang sihat, dan dengannya kembali kesihatan kepada tisu dan organ.
Foto: Flickr, ibreakstock - stock.adobe.com
